Intracranial tumors in children in the first three years of life. Clinical features, pathoanatomical spectrum and survival in 100 consecutive children operated from 1987 - 2008.

Abstract

SAMMENDRAG Mål:Denne retrospektive kohortstudien har som mål å beskrive de kliniske trekkene, patoanatomisk spekter, behandling og overlevelse hos barn fra 0 år og opp til 3 år som har gjennomgått primær nevrokirurgi for intrakraniell tumor i sentralnervesystemet ved Oslo Universitetssykehus, Rikhospitalet, mellom 1987 og 2008.

Pasienter og metode: Journalene til 100 konsekutive barn i de første tre leveår ble retrospektivt gjennomgått. Alle pasientene var operert ved Oslo Universitetssykehus, Rikshospitalet i perioden 1987 til 2008. Observasjonstid er fra dato for primærkirurgi og fram til enten dødstidspunkt eller 15.12.2009. Gjennomsnittlig observasjonstid er 8.14 år (varierende fra 1 dag til 22.68 år). Gjennomsnittlig alder ved primærkirurgi er 1.45 år. Totalt antall observerte pasientår er 814.1 år. Hvis alle barna hadde overlevd fram til 15.12.2009 hadde totalt antall potensielt observerte pasientår vært 1066.3 år

Resultater: Hjernetumores var mer vanlig i første leveår (n = 40) enn i andre (n = 27) og tredje leveår (n = 33). Postoperativ mortalitet (død innen 30 dager etter primærkirurgi) var 5 %. Langtids overlevelse var 73% for hele gruppen, og økende med alder ved primærkirurgi, henholdsvis 70%, 70.4% og 78.8% for barn operert i første, andre og tredje leveår. Antall diagnostiserte hjernetumores i denne aldersgruppen var økende fra perioden 1987 – 1998 til den andre perioden fra 1999 – 2008, hovedsakelig i gruppen av barn med primærkirurgi i første leveår. Male- / female - ratio var 1.0. 56 pasienter hadde supratentorielle tumores, 43 hadde infratentorielle tumores og 1 hadde både supra- og infratentoriell tumor. Uavhengig av alderen var de tre vanligste tumortypene astrocytom (33%), PNET (22%) og choroid plexus tumor (18%). 38 barn har gjennomgått repetetiv kirurgi, 49 har blitt behandlet for hydrocephalus, 37 har mottatt ikke-kirurgisk tilleggsbehandling hvorav 35 fikk kjemoterapi, 8 strålebehandling, 1 HMAS og 4 gammaknivbehandling. Overlappingen indikerer at flere av pasientene har mottatt mer enn en type ikke-kirurgisk tilleggsbehandling.

0 ABSTRACT Purpose: This retrospective cohort study aims to describe the clinical features, pathoanatomical spectrum, treatments and survival in children from 0 up to 3 years of age when they underwent primary neurosurgery for intracranial central nervous system tumors at Oslo University Hospital, Rikshospitalet, between 1987 and 2008.

Patients and methods: The medical records of 100 consecutive children with intracranial tumors in the first three years of life were retrospectively analyzed. The patients were operated at Oslo University Hospital, Rikshospitalet during the years 1987 through 2008. Observation is from the date of primary surgery until either the time of death or 15th of December 2009. Average observation time is 8.14 years (ranging from 1 day to 22.68 years). Average age at primary surgery is 1.45 years. The total observed persontime of follow-up is 814.1 years. If all the children would have survived, the total potential observed persontime of follow-up would be 1066.3 years.

Results: Brain tumors were more common in the first year of life (n = 40) than in the second (n = 27) and third year of life (n = 33). Postoperative mortality (death within 30 days after primary surgery) was 5 %. Long-term survival was 73% for the whole group and increased with age at surgery, respectively 70%, 70.4% and 78.8% for children operated in first, second and third years of life. The number of discovered brain tumors in this age group was increasing from the period 1987 – 1998 to the second period from 1999 – 2008, mostly in the group of children with primary surgery in the first year of life. The male/ female - ratio was 1.0. 56 patients had supratentorial tumors, 43 had infratentorial tumors, and 1 patient had both supra- and infratentorial tumors. Regardless of age the three most common tumor types were astrocytoma (33%), PNET (22%) and choroid plexus tumors (18%). 38 children underwent repeated surgery, 49 were treated for accompanying hydrocephalus, 37 received non-surgical adjunctive therapy, of which 35 received chemotherapy, 8 radiotherapy, 1 HMAS and 4 gamma knife treatment. The overlap indicates that several patients received more than one type of non-surgical adjunctive therapy.