Abstract
SAMMENDRAG
Formål: Oppgaven var en tverrsnittstudie. Hovedmålet med studien var å kartlegge lungefunksjonen hos tre ulike diagnosegrupper av medfødt hjertefeil, henholdsvis pasienter med Fallots tetrade, pasienter med transposisjon av de store arterier (TGA) og pasienter med kirurgisk konstruert total cavopulmonal forbindelse (TCPC). Formålet var å sammenligne funnene med et referansemateriale, se på eventuelle forskjeller i lungefunksjon mellom diagnosegruppene og analysere lungefunksjon mot kardiale faktorer.
Materiale og metode: Deltakerne ble rekruttert fra Medisinsk poliklinikk på Rikshospitalet. 75 pasienter ble inkludert i studien, henholdsvis 41 pasienter med Fallots tetrade, 22 pasienter med TGA og 12 pasienter med TCPC-operasjon. Lungefunksjonstestene ble gjort i sittende posisjon, og under veiledning utførte pasientene spirometri, diffusjonstest og måling av blodvolum og membrandiffusjon. Pasientene ble testet en gang på et tilfeldig tidspunkt. Lungefunksjonsvariablene ble deretter analysert i statistikkprogrammet SPSS for windows, versjon 12.1.
Resultater: Diagnosegruppene hadde gjennomsnittlig lavere lungefunksjonsverdier for variablene forsert vitalkapasitet (FVC), forsert ekspiratorisk volum (FEV1), peak expiratory flow (PEF), total lungekapasitet (TLC), residualvolum (RV), diffusjonskapasitet for
karbonmonoksyd (TLCO) og membrandiffusjon (Dm) sammenlignet med et
referansemateriale. Fallot- og TGA-gruppen skilte seg ikke signifikant fra referanseverdiene
for volumkorrigert diffusjon (TLCO/VA), mens TCPC-gruppen hadde signifikant lavere verdier for denne variabelen. Fallot- og TGA-gruppen hadde videre signifikant lavere peak expiratory flow (PEF) og høyere blodvolum (Vc) sammenlignet med referansematerialet.
Fallot-pasienter med hjertestørrelse over 500 ml/m2 hadde signifikant lavere FEV1 enn Fallot-pasienter med relativ hjertestørrelse under 500 ml/m2. TGA-pasienter med hjertestørrelse over
500ml/m2 hadde signifikant høyere TLCO og Dm sammenlignet med TGA- pasienter med relativ hjertestørrelse under 500ml/m2. Hjertevolum korrelerte signifikant med Vc i Fallot-og TGA- gruppen. Hjertevolumet korrelerte i tillegg signifikant med PEF, TLC, TLCO og RV i
TGA-gruppen. Pasienter operert med transannulær patch i Fallot-gruppen hadde signifikant høyere verdier for FVC, FEV1 og TLC sammenlignet med Fallot-pasienter operert uten transannulær patch. Det var ingen signifikante forskjeller i lungefunksjon mellom pasienter med ulik klaffefunksjon, andre operasjonsmetoder eller alder for operasjon i samme diagnosegruppe.
Konklusjon: Analysen viser i hovedtrekk at pasientene i denne studien har lavere lungefunksjon sammenlignet med en normalpopulasjon. Pasientene som gruppe er restriktive, har økt blodvolum (Vc), redusert membrandiffusjon (Dm) og redusert diffusjonskapasitet (TLCO). Videre viser resultatene at TCPC-gruppen har signifikant lavere diffusjonskapasitet (TLCO), volumkorrigert diffusjon (TLCO/VA) og membrandiffusjon (Dm) sammenlignet med de to andre diagnosegruppene. Redusert volumkorrigert diffusjon tyder på diffus alveolær-kapillær ødeleggelse i TCPC-gruppen.
Analysen av kardiale faktorer og lungefunksjon viser at ulik hjertestørrelse gir signifikante forskjeller for noen av lungefunksjonsvariablene i de tre diagnosegruppene. I tillegg viser analysen at Fallot-pasienter operert med transannulært patch har signifikant høyere verdier for FVC, FEV1 og TLC enn pasienter som ikke har denne korreksjonen. Man kan imidlertid ikke konkludere med at ulik klaffefunksjon, andre operasjonsteknikker eller ulik alder ved operasjon påvirker til forskjeller i lungefunksjon, da analyse av lungefunksjonsvariabler og henholdsvis klaffefunksjon, operasjonsteknikker og alder ved operasjon ikke viser signifikante forskjeller i lungefunksjonsverdier innad i de tre diagnosegruppene.
Resultatene i denne studien tyder på at lungefunksjonstesting er et viktig bidrag til helhetlig beskrivelse og vurdering av disse pasientene. Kunnskap om lungefunksjonen er en delkomponent i totalkunnskapen om de studerte diagnosegruppene, og bidrar til et helhetlig bilde av disse pasientenes fysiske funksjon. Lungefunksjonstesting bør derfor være en del av rutineundersøkelsen til disse pasientene, men bør imidlertid vurderes i sammenheng med den enkelte pasients situasjon.