Clinical aspects of extranodal non-Hodgkin’s lymphoma manifestations of the central nervous system and the gastric ventricle

Abstract

Lymfekreft i sentralnervesystemet har en spesielt dårlig prognose, og det har vært usikkert hvilke pasienter som har nytte av tumorrettet behandling. Av 2 561 pasienter med lymfekreft (non-Hodgkin`s lymfom) behandlet ved Radiumhospitalet hadde 140 lymfekreft i sentralnervesystemet (CNS). Middeloverlevelsen til disse pasientene var 2,6 måneder, og ut fra analysene har vi anbefalt følgende: Pasienter under 60 år med lymfom i CNS bør vurderes for CNS aktiv cellegift, og ved god effekt bør de få høydosebehandling. Pasienter over 60 år som får CNS lymfom under behandling eller ved tilbakefall og de med lammelser har svært kort forventet levetid, og bør få lindrende behandling alene. <br><br>

Vi identifiserte også hvilke pasienter som har økt risiko for CNS-lymfom. De som hadde 4 eller 5 av følgende risikofaktorer - under 60 år, forhøyet LD, lav albumin, lymfom i lymfeknuter bak bukhinnen, og flere enn ett sted med lymfom utenfor lymfeknuter - hadde over 25 % sannsynlighet for tilbakefall i CNS, og forebyggende cellegift anbefales. Ovennevnte har blitt en del av de nasjonale retningslinjer for lymfekreftbehandling.<br><br>

Magesekken er den hyppigste lokalisasjonen for lymfekreft utenfor lymfeknutene. Operasjon er ofte unødvendig med moderne kreftbehandling. Pasienter som hadde fjernet hele magesekken, hadde dårligere livskvalitet med mer diaré, problemer med matinntak og dårligere ernæringsstatus med vitamin D mangel, lavere jernlager og vekttap samt dårligere emosjonell funksjon, enn de som bare hadde fjernet en del av magesekken eller blitt behandlet med cellegift / strålebehandling. De hadde også lavere folatverdi og høy homocystein, som kan være medvirkende årsak til hjerte-kar sykdom. Hvis operasjon er nødvendig ved primært lymfom i magesekk, bør en prøve å unngå å fjerne hele magesekken pga. langtidsbivirkninger. De som har fått utført operasjon i magesekken bør følges med kostråd og evt. tilskudd av vitamin D, vitamin B12, kalsium, folat og jern.

Patients with non-Hodgkin`s lymphoma (NHL) with involvement of the central nervous system (CNS) have a very poor prognosis. We examined retrospectively the outcome of 140 patients with NHL with CNS involvement, out of a total material of 2 561 patients with NHL treated from 1980 to 1996 at The Norwegian Radium Hospital. The overall median survival was only 2,6 months. Patients above 60 years of age with CNS involvement at progression or relapse, and those with paresis at the time of CNS diagnosis have a dismal prognosis, and should receive supportive care only. Patients under 60 years with chemosensitive disease should be offered intensive chemo-radiotherapy including high dose therapy with autologous stem cell support.<br><br>

We recommend CNS prophylaxis for patients with either Burkitt`s or lymphoblastic lymphoma with intense chemotherapy including systemic and i.t. methotrexate. Those with other types of high grade NHL should receive CNS prophylaxis if four of the five following risk factors are present: < 60 years of age, elevated LDH, low albumin, retroperitoneal lymph node involvement or involvement of more than one extranodal site. In addition, we recommend that patients with involvement of the testis or the paranasal sinuses also receive CNS prophylaxis. <br><br>

Patients in complete remission after treatment for primary gastric NHL with total gastrectomy, reported poorer emotional functions, more diarrhoea and more food-related problems, compared to those who had a partial gastrectomy or those who did not undergo surgery. Those who had a partial gastrectomy had a significant weight loss, lower storage iron content, lower s-vitamin D, higher s-PTH and homocysteine. If surgery is necessary for gastric lymphomas, a partial gastrectomy should be performed when possible. The patients should be offered a regular follow-up with dietary advice concerning intake of vitamin D, vitamin B12, calcium, folate and iron.